Vi har förtydligat vår personuppgiftspolicy. Vill du veta mer om hur vi hanterar personuppgifter och cookies - läs mer här.

Genterapi återställer hörseln hos möss

Med hjälp av genterapi har forskare lyckats återskapa hörseln hos döva möss. Efteråt kunde några av mössen till och med höra en viskning.

Hos friska möss (till vänster) är hörselhåren (sinnesceller) organiserade i ”V”-formationer. Hos genetiskt modifierade möss (mitten), som lider av Ushers-syndrom, är dessa celler tillbakabildade. Om dessa möss behandlas med genterapi (till höger) får de tillbaka cellerna och därmed även hörseln.Bild: Gwenaelle Géléoc and Artur Indzkykulian
År 2015 lyckades forskare vid Boston Children´s Hospital och Harvard Medical School i USA återskapa en rudimentär hörsel hos döva möss med hjälp av genterapi.
Nu har samma forskare förbättrat tekniken avsevärt. I tidskriften Nature Biotechnology berättar forskarna om försök på döva möss där de lyckades återskapa hörseln så att mössen hörde ner till 25 decibel, motsvarande en viskning.
Mössen var modifierade så att genen Ush1c inte fungerade som den ska, samma förändring som drabbar människor som lider av Ushers syndrom typ 1c. Ushers syndrom är ett samlingsnamn för en grupp genetiska sjukdomar som resulterar i dövblindhet, ofta även med försämrad balans som följd.
Genen tillverkar ett protein som behövs för att de yttre hårcellerna (hörselhåren) i innerörat ska fungera som de ska. Dessa hårceller förstärker ljudet, vilket gör det möjligt för de inre hårcellerna att skicka en starkare signal till hjärnan. Utan detta protein bryts hårcellerna ner och hörseln försämras avsevärt.
Med hjälp av en syntetisk vektor lyckades forskarna föra in den korrekta genen till rätt ställe, vilket resulterade i att cellerna återskapades. Cellerna reagerade på ljudvågor och signalerade till hjärnan.
Men framför allt: döva möss som behandlades strax efter födseln började höra. Mössen reagerade på ett högt ljud genom att hoppa, och en övervägande majoritet (19 av 25) reagerade på ljud lägre än 80 decibel varµav några till och med klarade av att höra ljud i området 25–30 decibel, precis som friska möss. Balansen förbättrades också.
"Det här är en banbrytande studie. För första gången visar vi att det – genom att leverera den korrekta gensekvensen till ett stort antal sinnesceller i örat – går att återskapa både hörseln och balansen till normala nivåer", säger Jeffrey Holt, en av artikelförfattarna i ett pressmeddelande.
Hörseln fungerade i åtminstone sex månader efter behandlingen. Men bara hos nyfödda möss. Om mössen var 10–12 dagar gamla återskapades inte hörseln. Varför vet inte forskarna, något de nu ska undersöka vidare.

Fakta: Vätskerörelser

Människan har ett ytteröra som fångar upp ljudvibrationer som förstärks på sin väg till innerörats snäcka (cochlea). Vibrationerna påverkar den vätska som finns i innerörat, varpå vätskerörelser uppstår inne i snäckan. Dessa rörelser påverkar hårcellerna i hörselorganet.
Via hörselnerven leds sedan impulser från hårcellerna till hjärnstammen och vidare till storhjärnans hörselcentrum, beläget i tinningloberna.
Källa: Nationalencyklopedin
Gå till toppen